2008年3月31日 星期一

平衡與昡暈之一。美尼爾氏症(總論)

美尼爾氏症眩暈 
By :馬偕醫院 耳鼻喉科    林鴻清醫師


    美尼爾氏症(Meniere disease)係耳科眩暈(Vertigo)門診中最出名的一種,於1861年,首先由法國醫師meniere所發現之疾病。係因內耳淋巴液水腫,引致耳蝸前庭病變。主要症狀為反覆發作之眩暈併有單側之感音神經性聽力障礙、耳鳴及耳悶塞感。

流行病學:
 

典行之美尼爾氏症佔耳科眩暈門診之10%左右。女性略多於男性,好發年齡在於40~60歲左右。跟家族遺傳有關係。


臨床症狀:

發作時,病人覺得天旋地轉,四周環境在轉動;並伴有噁心、嘔吐、盜汗,但不致於意識喪失。頭一轉動眩暈加遽,感覺上有如世界末日。在發作前,患側耳常會先有耳鳴、耳悶塞感、及聽力變差,接著便眩暈發作。一但眩暈緩和後,耳鳴及聽障又會變好。其眩暈發作時間可持續從五分鐘至二十四小十左右。而病人常是幾個月內會有密集多次發作,接著會有數個月甚或數年之緩解期。在這緩解期間,可以毫無症狀;但若是老病號,在緩解期,病人若突然轉頭,仍會有短暫眩暈之情形。若到了更晚期,病人有時會有從站立中突然掉落至地面之情形,但絕不致於喪失意識。由這點可以和暈厥(Syncope)作鑑別。美尼爾氏症病人逐漸地聽力喪失會穩定住,隨之其眩暈亦趨緩。病然的聽障係波動性、漸進性之感音神經性聽力減損,一般在五十至六十分貝左右便不再惡化。其耳鳴之發作,當聽力喪失嚴重時會變大聲,在病的初期,其耳鳴可有短暫之緩解;當至晚期時,耳鳴會一直持續著。當眩暈發作時,病人可有水平性或水平迴旋混合型的自發眼振。而內耳溫差試驗,患側耳可有50%以上呈管性麻痺(canal palsy)。另外值得注意的是:若是右耳患美尼爾氏症,將來其左耳罹患相同病的機會為30%50%

病理病因

  其可能原因為中耳炎、耳外傷、耳硬化症、梅毒等,其會造成內淋巴液水腫,致膜性迷路破裂,導致富含鉀離子的內淋巴液與外淋巴液相混,使原富含鈉離子之外淋巴液發生「鉀中毒」。而耳蝸前庭神經原係溶在外淋巴液中,一旦接觸到高濃度之鉀離子,即會引起眩暈、耳鳴及聽障。

治療

任何治療之目標僅在於控制眩暈,對於耳鳴及聽障則效果不彰。另外就內科藥物及外科治療評估,其控制率約在60%80%間。故病人求醫的心理 安慰及 醫師的充分說明,仍是治療的關鍵。

藥物治療:
可分為預防性藥物(利尿劑、血管擴張劑)及眩暈急性發作時之控制藥物。

 急性發作時使用抗暈藥及鎮定劑均可使眩暈及嘔吐穫得控制;若需長時間服藥,乃是為了預防眩暈反覆發作之用。

 限鹽及利尿劑:用為預防眩暈之發作。利尿劑(chlorothiazide)為目前醫學文獻上指出最為有效預防美尼爾氏症眩暈之反覆發作。 唯需持續用藥四個月才能見效。

 血管擴張劑(如口服組織胺Betahistine):預防眩暈之用。亦有頗多醫學文獻指出Betahistine可以有效預防美尼爾氏症之眩暈發作。一般建議持續服用藥物三個月。

 抗暈藥:當眩暈發作時,使用前述二種預防型藥物之方法,已緩不濟急;必須使用抗組織胺以為前庭抑制之用,如、MeclizineCinnarizine;或Valium之類的輕微鎮定劑。

 抗焦慮藥、抗憂鬱藥及安眠藥之使用:眩暈之病患多數併有焦慮、憂鬱及失眠之情形;適當予以控制此方面之身心症,才能有效控制眩暈。

外科手術:
一般病人若能獲得適確之藥物治療,大約90%病人可將眩暈控制良好。只有少數對藥物無效時,才需考慮手術。手術方法有下列之三種。

  • 內淋巴束手術(保守性手術):
    是予以內淋巴水腫減壓之用。唯多年觀察,發覺其效果和沒開刀之對照組相同,眩暈復發率仍高,故逐漸不被認可。唯因其手術安全性高,仍有些耳科醫師採用。

  • 內耳全切除術(破壞性手術): 
    其眩暈控制率可達93%5年內),唯因手術使患側耳之聽力完全喪失,故對於雙側性美尼爾氏症患者要詳加評估。且術後約有兩成比率之個案會抱怨持續性的不穩定感,特別在年齡較大之病人。另外當常時追蹤至10年時,其眩暈控制率會降至76%。其理由是長時間造成年齡老化、而至基底椎動脈血液循環不良;另外因為年齡老化會導致視力不良亦可以加重平衡障礙。另外一種可能為病人又發展出對側耳之美尼爾氏症。
  • 前庭神經切除術(破壞性手術):
    其眩暈控制率同內耳全切除術可達93-95 %5年內),其優點是可以不破壞耳蝸聽力,唯手術須進入顱腔腦膜內,故困難度、危險度較高。且當常時間追蹤至10年時,其眩暈控制率亦會下降如同內耳全切除術之76%。其理由則同上。
  • 化學性內耳切除術(中耳Gentamicin注射):
    這種方法亦保留在對保守藥物治療無效時。其眩暈控制率等同內耳全切除術及前庭神經切除術,可達90 %以上。慶大黴素 (Gentamycin) 對內耳耳蝸較不敏感,對於內耳前庭則較具毒性,故當藥物予以注入中耳腔,其劑量足以破壞前庭器時,尚不易致傷害到耳蝸神經。唯仍有造成聽力惡化之後遺症,故施行前必須詳加咨詢、評估。

飲食注意原則


飲食之大原則是:咖啡、濃茶、煙、酒、巧克力及太鹹食物均須儘量避免。

主要精神要在維持身體內血液及體液之穩定容量,以避免因為體液
量之波動而影響內耳淋巴液水腫;因之加重內耳不平衡之症狀。

每天之飲食和喝水必須規則均衡, 使得體液量不會因為大吃大喝而明顯波動。每天之喝水要足夠, 盡量以開水 、牛奶、 低糖果汁為主;而要盡量避免喝咖啡、濃茶(含咖啡色者)、汽水。當大熱天或運動前預計會身體流失體液時,應該事前就先補充多些水份。

避免吃太鹹
或太甜之食物 ,因為會造成內耳液體壓力之波動。故宜避免吃罐頭食品、冷凍或家加工之食物(容易太鹹)。另外,外食之中國菜中易含有味精(含鈉離子屬於鹹性食物),亦須儘量避免。而宜多攝取新鮮之疏菜水果及全麥食物。
避免吃含咖啡因之飲料與食物(如:咖啡、濃茶、巧克力)節制酒精之飲用:因酒精也會改變內耳液體壓力之波動。


生活注意原則:
生活上,宜避免工作壓力及睡眠不足等。臨床經驗上,眩暈病患有很高比率併有睡眠障礙;故治療眩暈之課題、常須同時處理病患失眠。 

 

作者: 林鴻清醫師   馬偕紀念醫院耳鼻喉科 資深主治醫師
E-mail :
hclin59@ms29.hinet.net

 

  • 學經歷:
    中國醫藥學院醫學系畢 (1986)
    英國倫敦大學聽力醫學碩士 (1996)
    美國南加大耳科中心研究 (1991)。
    中華民國耳鼻喉科專科醫師台灣耳鼻喉科醫學會理事、監事
    中山醫學大學兼任副教授
  • 聯絡方式
    馬偕紀念醫院耳鼻喉科
    台北市中山北路2段92號
    TEL : (02)25433535 – 2209FAX : (02)28744663

 


2008年3月30日 星期日

人工電子耳之三。人工電子耳在台灣

人工電子耳在臺灣


                           林鴻清
                    馬偕紀念醫院 耳鼻喉科


綜觀人工電子耳之歷史,第一次上市,廣泛應用在成人耳內的人工電子耳,係為為19723M公司出廠的House單頻(單極)電子耳,此電子耳於1980年開始應用在2-18歲的孩童身上。接著澳洲的Cochlear公司於19851990年分別推出使用於大人、孩童的多頻(多電極)電子耳。現今世界上主要的電子耳供應廠商有澳洲的Nucleus、奧地利的Mel-del和美國Clarion三大系統,各家都有各自的特色。成三足鼎立之勢。當手術植入人工電子耳後,輔以術後聽能復健和語言訓練後,越來越多的重度或極重度聽障患者重回了有聲世界。目前2008全世界接受人工電子耳植入者超過六萬人。 
 

再觀台灣的人工電子耳發展,起源於八十年代中期,榮總、長庚完成了數例的單頻(單極、4)電子耳植入,九十年代初期奇美,長庚接著引進澳洲Nucleus多頻(2224)電子耳。五年前奧地利Mel-del進入市場,美國Clarion亦嘗試引進。至今目前台灣各大醫學中心均有能力從事此項手術(計有台大、榮總、長庚、馬偕、奇美、成大等),迄今共完成了約一千例的患者植入,其中多數為先天性失聰的孩童。台灣聽障兒童另有非常幸運一點,近年來有雅文兒童聽語文教基金會、婦聯會聽障基金會等相繼投入人工電子耳孩童的聽能復健,使得人工電子耳之效能亦加顯著。這點在先進國家亦不多見。

 



 


另外由於一些熱心立委之奔波(如徐中雄立委),在財政來源有限之情形下,政府每年仍然補助近60個名額,造福民眾無數。隨著各大醫院人工電子耳團隊的成長,臨床個案經驗的累積,台灣地區人工電子耳發展,已在亞洲地區佔有指標性的地位。



作者: 林鴻清醫師   馬偕紀念醫院耳鼻喉科 資深主治醫師
E-mail :
hclin59@ms29.hinet.net



  • 學經歷:
    中國醫藥學院醫學系畢 (1986)
    英國倫敦大學聽力醫學碩士 (1996)
    美國南加大耳科中心研究 (1991)。
    中華民國耳鼻喉科專科醫師台灣耳鼻喉科醫學會理事、監事
    中山醫學大學兼任副教授

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    馬偕紀念醫院耳鼻喉科
    台北市中山北路2段92號
    TEL : (02)25433535 – 2209FAX : (02)28744663



 


 


人工電子耳之二。嬰幼兒人工耳蝸植入術 - 之併發症

嬰幼兒人工耳蝸植入術 - 之併發症                 




林鴻清
馬偕紀念醫院 耳鼻喉科




在現今全面性嬰幼兒聽力篩檢之紀元,先天性聽障嬰兒可以於三個月內確定診斷;再於六個月內確定其聽損程度並予以開始治瞭計畫。對於感音神經性聽障患者,不論其聽障程度為何,首先必須予以助聽器擴音及聽語復健。多數先天性聽障嬰幼兒皆可由助聽器獲得助益,而得以發展其正常之聽語能力。唯少數則否(均為極重度聽障患者),經過六個月以上之助聽器復健,聽語發展不佳者,則進入人工耳蝸植入之評估。




人工耳蝸的主要構造是,開刀植入部分(
implant)及體外配戴的部分。體內植入部分包括置於耳蝸內的電極串、耳蝸外地極以及固定在顳骨上方的解碼器(decoder);體外配戴的是線圈、耳掛式麥克風及語言處理器。
 



人工耳蝸植入術的適應症:(
1)裸耳之聽力閾值> 90 dB HL 2)配戴助聽器時,聽力閾值 60 dB HL3)配戴助聽器時,語言辨識不良


人工耳蝸植入術的不適應病患:(
1)無法控治之中耳炎(2)併有自閉症(3)併有重度智障(4)中樞聽覺系統病變 (: 核黃疸所致的聽神經病變)

在人工耳蝸植入手術完成後,在術後三至四個禮拜,確定手術傷口癒合良好,聽力師即進行「開機」(mapping)。即對外在配備-語言處理器 (speech processor)進行一些設定之後,人工耳蝸才能真正開始運作,這樣設定的過程稱作電流圖(mapping)



 




人工耳蝸啟動之後,必須配合語言治療師及聽障老師的教導,聽障幼童才開始辨識新的語音訊息,及學習口語。對於學語前失聰之幼童,一般要六個月以上之訓練才會顯現成果;經過一年便可達到令人滿意之聽語發展。



 




唯任何手術多有併發症之可能。人工耳蝸植入手術亦如此。其併發症可有重大及輕微之分。根據國內、外文獻研究,重大併發症有
1)傷口皮瓣感染,導致人工耳蝸植入物必須移除。
2)腦膜炎
3)植入電極放置不當或折壓傷
4)外淋巴液廔管。


致於輕微之併發症有
1)傷口皮瓣之水腫脹或發紅
2)術後短暫頭暈
3)術後短暫之顏面神經麻痺
4)術後開頻時之顏面神經刺激。
 



致於人工耳蝸植入手術和腦膜炎之關係,是
2002年全世界所關心的問題。大家多從FDA25例腦膜炎報導在做推測,那家廠牌較安全?是澳洲、美國、或奧地利?我則想從不同角度來說明。
1FDA之報導案例,其腦膜炎併發之時間從1天至5年之久;試想5年之後還會有關嗎,須知正常人亦可能罹患腦膜炎
2】這些25例腦膜炎患者是否本來就有其他之腦膜炎危險因子?如耳蝸之Mondini dysplasia Common cavity幼兒患者,即使不接受人工耳蝸植入手術,亦可因反覆中耳炎而導致腦膜炎;故若為此狀況,不應直接認定人工耳蝸植入手術會增加腦膜炎之危險。故若能小心選擇人工耳蝸植入術之適應病患,並於術前例行施打腦膜炎疫苗,基本上仍屬安全的。



是故;對於先天性聽障嬰兒,現今有嬰幼兒聽力篩檢計劃加以早期診斷,再予以早期助聽器復健,少數則需要人工耳蝸植入術之配合,期望先天性聽障嬰兒均有開口講話。




作者: 林鴻清醫師   馬偕紀念醫院耳鼻喉科 資深主治醫師
E-mail :
hclin59@ms29.hinet.net

  • 學經歷:
    中國醫藥學院醫學系畢 (1986)
    英國倫敦大學聽力醫學碩士 (1996)
    美國南加大耳科中心研究 (1991)。
    中華民國耳鼻喉科專科醫師台灣耳鼻喉科醫學會理事、監事
    中山醫學大學兼任副教授

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    馬偕紀念醫院耳鼻喉科
    台北市中山北路2段92號
    TEL : (02)25433535 – 2209FAX : (02)28744663



 



 



 


 


 



人工電子耳之一。人工電子耳簡介

   人工電子耳簡介     

馬偕醫院  許筱曼/林鴻清 

˙人工耳蝸的歷史發展˙認識人工電子耳         

 

 

 

 


 



˙人工耳蝸的歷史發展

人工耳蝸的構想是藉由微量電流刺激殘存聽神經。這裡有個前提便是重度感音性聽障者,其主要病理因素為耳蝸毛細胞的損失,但之後的聽覺神經傳導路徑是完整(intact)的,因此人工耳蝸就像是取代耳蝸的功能直接刺激聽神經(精確

 地說就是 spiral ganglion cell)而完成訊息傳送到大腦皮質的整個路徑。

 

 

1.如何恰當地重現聲音的頻率(frequency)及強度(Intensity)?這關係著語言聽知覺的品質。 

2.一般重度以上的感音性失聽都會失去大部分耳蝸毛細胞,連帶影響spiral ganglion cell 的殘存數量,因此如何判定最低限度需要多少的spiral ganglion cell 的殘存量,才能達到最佳語言辨識率?

 

為了回答以上問題,就有了以動物實驗為主的基礎研究。剛開始是以單一電極直接刺激腦幹中的神經核,發現光是這樣不夠,因為只有時間錄碼 (time coding)且頻率刺激最高只達500 pulses/s。必須再加上位置錄碼 (place coding) 因此便想到將一連串的多個電極放置耳蝸內,藉由耳蝸的神經纖維有分頻(tonotopic)的特性,達到place coding

 

一般而言需考慮下列項目

1.失聽程度

(1)    在純音聽力閾值上呈現重度到極重度感音性失聽(1k Hz以上,大於90分貝)

(2)    Speech test:開放式單音字詞分數<40%

(3)    客觀式聽力評估(objective assessment)

尤其對於五歲以下的幼兒。項目有SSEP(Steady state evoked potential)ABR(Auditory brainstem evoked potential)

 

3.助聽器的評估

至少配戴六個月以上。

Speech test中,開放式單音字詞分數<40%,即助聽器未能提供良好助益,才開始考慮評估人工耳蝸能否有所幫助。在某些重度失聰的兒童,甚至會優先建議使用觸感式助聽器 (vibrotactile aids)輔助。總之人工耳蝸的植入是最後一步考慮。

4.電腦斷層攝影

主要目的為確定耳蝸構造完整兩圈半,因為有時失聰的病因是耳蝸先天性構造不全,如Mondini dysplasia(只有大概一圈半的耳蝸)還有Michal’s deformity則是根本沒有耳蝸。由於耳蝸發育不全,會考慮到可能其聽神經纖維也有數量不足的問題而影響植入成效。

另外就是需要觀察耳蝸是否有骨化或纖維化的現象,因為這會影響植入的深度。以現階段技術而言有些患者骨化或纖維化的現象難被確定,所以在術中才發現迷路有某種程度的骨化(成人約14-15%;小孩約35%)因此使用核磁共振掃瞄(MRI)配合三度空間影像重組或許是未來可行的術前檢查方法。

5.鼓室岬刺激測驗 (promontory stimulation test)

   目的是先行測試殘存聽神經的反應。目前較少應用。

6.對人工耳蝸有適當期待

   一般人對人工耳蝸的錯誤期待是以為可以馬上聽見聲音,而父母會以為小孩 
   植入人工電子耳後馬上會開口說話。這些都需事先澄清,確定患者或父母瞭
   解對聲音及語音的辨識都需要一段時間的術後復健。

 

其他在術前醫療評估上還要考慮一些人工耳蝸植入的非適應症 (contraindication)例如無法控制的中耳炎、自閉症、智能遲緩及中樞聽神經病變。尤其在術前聽力評估中,懷疑是中樞聽神經病變時,就不能當作是適當的植入對象。


因此在整個評估流程上,當確定沒有上述的非適應症且助聽器未能給予適當增益就可以進一步去評估是否人工耳蝸對個案能有所幫助。
這部份由醫師負責,但相關臨床人員也需要有一點概念。大致而言,在耳後做出切口,頭皮皮瓣剝開露出顳骨及乳突 (mastoid),執行乳突鑿開術,再找出顏面神經隱窩並擴大之。確定圓窗(round window)位置所在後,以鑽石鑽頭磨開耳蝸進入鼓室階 (scala tympani)。在於顳骨後方磨出一圓形平底的凹陷,作為人工耳蝸內線圈的固定位置,電極線 (electrode array)沿著圓窗前之耳蝸開腔口置於鼓室階,以Neucleus 24型為例:整條電極線除了有蝸內電極22個,還有10個支持性電極,在植入過程中,只要算有多少電極還在外面,就知道植入的電極數。 

 在人工耳蝸植入手術完成後,還必須針對外在配備-語言處理器 (speech processor)進行一些設定之後,人工耳蝸才開始真正在運作,這樣設定的過程稱作mapping

通常在術後三個禮拜即進行「開機」;也就是首次mapping。在首次的mapping前有一些準備工作,包括review手術記錄及術後X光攝影,目的是瞭解電極植入的狀況、徑路深度、位置、數目、是否有電極線扭曲等等,以作為mapping時的參考7

語言處理器其實就像是小型的微電腦。通過我們設定的一些參數值,將外在環境中的聲音或語音轉換成電流。如同先前所提及如何恰當地擷取訊息(signal)並重現。有下列三項特點:

(1)spectral coding:在正常的耳蝸中,是藉由活化外毛細胞及基底膜的”tonotopic”特性而有spectral coding。在多頻道人工耳蝸則是藉由不同電極的刺激而有不同的音調(pitch)高低的感知

(2)Temporal coding : 主要是聽神經被激發(firing)的時間之延遲

(3)Intensity coding : 在一般聽覺系統中聽覺訊息的強度與被激發的神經纖維數目及個別神經纖維被激發的數目有關這樣的動態範圍(dynamic range) 可達100dB

Mapping的過程是一種心理物理學的測量。目的就是希望透過參數的設定,讓植入者能舒適地接收外在聲音刺激。其中最基本的參數介紹如下:

  (1)T-level (Threshold level)

         如同純音聽力檢查中找尋受試者的最小可聽閾值。T-level指以最小的電流 
         量可讓植入者有聲音的感知。

  (2)C-level (maximum comfort level)最大舒適閾值

        電流刺激所產生的聲音雖大聲但還在可以忍受的範圍內

  (3) Dynamic range

         T-levelC-level的數值相減即是。

以上這些參數都是根據每一個別電極的反應去設定,設定好之後就是完成一個程式(program)。植入者就是藉著這個程式接收並辨識聲音刺激,由此可知參數設定的恰當與否關係著植入者的聽的品質。例如動態範圍設定太小;也就是說C-level很接近T-level,這樣植入者就會感受到聽到的聲音都很微弱;又例如將C-level設定過高,則會感受到聲音很大聲。

  • 下載全文檔案

 

 
                                                   ˙認識人工電子耳 

由以上人工電子耳的歷史發展我們可以瞭解如何篩選植入人工電子耳的適任者(candidate)是非常重要的課題。以確保聽障者能從這套設備得到最大的助益,也就是說良好的術後成效有賴於嚴謹的術前評估篩選。

術前評估
手術方法 (Surgery)
術後聽能復健語言處理器的設定

 

那麼如何透過電刺激刺激聽神經達到有效的語言聽知覺?接下來所提的一些基本問題是需要加以思考的。 

2.聽障病史:如聽障的病因,聽障持續時間(duration)等。因為失聰持續時間與
   病因都會影響螺旋神經節細胞
(spiral ganglion cells)數量與speech perception。失
   聰時間愈長,降低神經細胞的數目與功能愈明顯。不同的失聰病因會導致耳
   蝸內不同程度的骨質增生與內淋巴液的化學變化。骨質增生將造成電極植入
   的困難造成部份植入
(partial insertion),內淋巴液的化學變化則影響電流在耳蝸
   內的分佈。